תוכן עניינים

מילון מונחים – טרשת נפוצה

טרשת נפוצה

טרשת נפוצה היא מחלה כרונית אשר נכללת בקבוצת המחלות האוטואימוניות, מחלות הנגרמות כתוצאה משיבוש הפעילות התקינה של המערכת החיסונית ותקיפה עצמית של איברים שונים בגוף האדם, ובמקרה זה של מערכת העצבים המרכזית, הכוללת את המוח ואת חוט השידרה.

מיאלין

זהו חלבון אשר נמצא על מעטפת סיבי העצבים (אקסונים) במערכת העצבים ומאפשר מעבר תקין של המסרים החשמליים בין תאי העצב. טרשת נפוצה מתאפיינת בפגיעה במיאלין, אשר מובילה להפרעה בפעילות החשמלית התקינה במערכת העצבים, וכתוצאה מכך לתסמינים שונים בהתאם למיקום הפגיעה. בשל הפגיעה האופיינית במיאלין המחלה מוגדרת גם כ"מחלה דהמילינטיבית".

אקסון

אקסונים הינם סיבי העצב. האקסונים יוצאים מגרעין תאי העצב (הנוירונים) במערכת העצבים ומתחברים אל אקסונים אחרים באמצעות הסינפסות, דרכם עובר הזרם החשמלי המאפשר את התקשורת בין התאים.

מערכת עצבים מרכזית (CNS ,System Nervous Central)

חלק של מערכת העצבים אשר כולל את המוח וחוט השידרה. מערכת העצבים המרכזית מורכבת מתאי העצב (נוירונים) ותאים נוספים שתפקידם לתמוך בתאי העצב (תאי גליאה– אוליגודנדרוציטים ואסטרוציטים), ותפקידה לקלוט ולעבד גירויים שונים מהסביבה, לתכנן ולשלוט על פעילותם של שאר איברי הגוף. תפקודים נוספים עליהם אחראית מערכת העצבים המרכזית כוללים שליטה על מצב ההכרה והעירנות, הזיכרון ותפקודי השפה.

מחסום הדם-מוח (BBB- blood brain barrier)

זהו מבנה קרומי המשמש כמחסום בין מערכת הדם לבין נוזל המוח השדרתי המקיף את מערכת העצבים המרכזית. תפקידו לשמש כמחסום סלקטיבי המגן על תאי מערכת העצבים מפני מזהמים וחומרים שונים.

חומר לבן

כך מוגדרים האיזורים במערכת העצבים המרכזית המורכבים מסיבי העצבים (אקסונים) עטופי המיאלין, אשר בהסתכלות במיקרוסקופ הינם בעלי צבע לבן. הסיבים אשר יוצאים מתאי עצב שונים יוצרים יחדיו מסלולים, שתפקידם לקשר בין איזורים שונים במערכת העצבים ובכך לאפשר את פעולתה התקינה.

חומר אפור

אלו הם האיזורים במערכת העצבים המרכזית בהם נמצאים גופי העצב (נוירונים) ותאי הגליאה. באיזורים אלו מתבצע עיבוד המידע ותכנון הפעולות הנדרשות לצורך הפעלה תקינה של כלל מערכות הגוף.

תאי גליאה

קבוצת תאים שתפקידם לספק תמיכה והגנה לתאי העצב, באמצעות אספקת חומרים מזינים וסילוק חומרים מזיקים מתאי העצב (אסטרוציטים), ובאמצעות יצירת המיאלין שהינו חיוני לצורך בידוד והגנה על התאים כמו גם לצורך מעבר תקין של המידע בין התאים השונים ( אוליגודנדרוציטים).

מערכת חיסונית

זוהי מערכת מורכבת שתפקידה להגן על גוף האדם מפני זיהומים ורעלנים שונים. המערכת החיסונית כוללת איברים שונים (בלוטות לימפה, בלוטת התימוס והטחול), קבוצות תאים ומולקולות שונות, אשר פועלים באופן מתואם על מנת לספק הגנה יעילה מפני חיידקים,וירוסים, פטריות וטפילים שונים.

לימפוציטים

קבוצת תאי דם לבנים אשר משתייכים למערכת החיסונית בגוף האדם. בקבוצה זו נכללות תת- אוכלוסיות תאים שונות, העיקריות שבהן הינן תאי ,T תאי B ותאים מסוג NK – Natural killer.

תאי T

קבוצת תאי דם לבנים בעלת תפקיד מכריע בפעילותה של מערכת החיסון התאית, אשר מספקת הגנה מפני מזהמים שונים (חיידקים, וירוסים וכו') שעשויים לפלוש ולהתרבות בתאי גוף האדם. לתאי T תפקיד חשוב נוסף והוא בוויסות והפעלת תאים נוספים של מערכת החיסון באמצעות הפרשת חומרים כימיים שונים המכונים ציטוקינים.

תאי B

קבוצה נוספת של תאי דם לבנים אשר שייכת למערכת החיסון ההומוראלית (humoral immunity), לה תפקיד מכריע בהגנה מפני מזהמים אשר מתרבים מחוץ לתאי המאכסן. בתגובה  לזיהוי הגורם המזיק, תאי ה-B עוברים תהליך הפעלה והתמיינות לתאי פלזמה, שתפקידם לייצר נוגדנים (אימונוגלובולינים) ספציפיים כנגד המזהם.

ציטוקינים

זהו שם כולל לקבוצה נרחבת של חלבונים המשמשים לצורך תקשורת בין תאים שונים, וחשובים בעיקר לצורך וויסות פעילותה של המערכת החיסונית. ציטוקינים שונים מופרשים ע"י תאי מערכת החיסון ונקשרים לקולטנים (רצפטורים) הנמצאים על גבי המעטפת של תאים אחרים, ובדרך זו מאפשרים לשמור על שיווי המשקל שבין פעילות מערכת החיסון התאית לזו ההומוראלית ולווסת את תגובת המערכת החיסונית לזיהומים ומצבים נוספים.

אימונוגלובולינים

אלו למעשה נוגדנים – חלבונים המופרשים מתאי הפלזמה ומאפשרים למערכת החיסונית לזהות ולנטרל מזהמים וגורמים מזיקים אחרים. בנוסף, לאימונוגלובולינים השפעה מווסתת על הפעלת מערכת המשלים (Complement) ופעילות תאי T. ישנם תכשירים אשר מכילים אימונוגלובולינים שנאספו מדמם של תורמים בריאים, ומשמשים כטיפול במצבים בהם קיים חסר בייצור הנוגדנים הטבעי בגוף האדם, וכן במצבים בהם נוצרים נוגדנים אשר פוגעים באיברים שונים בגוף (כפי שקורה במחלות אוטואימוניות) ויש צורך לנטרלם.

טרשת נפוצה התקפית-הפוגתית (Relapsing-remitting MS)

צורת מחלה המתאפיינת בתקופות בהן מתפתחת הפרעה תפקודית (התקף) אשר עשויה להימשך מספר ימים עד שבועות, כשלאחר מכן חל שיפור חלקי או מלא בתפקוד. זוהי צורת המחלה השכיחה יותר בשלבי המחלה הראשונים ומהווה כ- 80%-85% מהמקרים .

טרשת נפוצה פרוגרסיבית (Progressive MS)

צורת מחלה המתבטאת בהידרדרות תפקודית אשר מתקדמת באופן רציף, אך קצב ההתקדמות משתנה בין חולה לחולה ולא ניתן לחיזוי. בקבוצה זו נכללים חולים אשר סובלים מפגיעה נוירולוגית אשר מתקדמת באופן פרוגרסיבי משלבי המחלה הראשונים (Primary progressive MS) וחולים שמהלך מחלתם בשנות המחלה הראשונות היה התקפי-הפוגתי ובהמשך הפך למהלך מתקדם ללא התקפים (MS progressive Secondary).

אירוע קליני בודד (CIS-Clinically isolated syndrome)

מצב בו המטופל חווה סימפטומים שונים שהינם אופיניים למחלה דהמיילינטיבית באופן חד-פעמי, ולאחר השלמת הבירור לא ניתן להגדירו כסובל מטרשת נפוצה על פי הקריטריונים האבחנתיים המקובלים. במצב זה נדרש מעקב קליני ומעקב הדמייתי סדיר,מאחר  וקיים סיכון להתפתחות טרשת נפוצה בעתיד.

(ADEM (Acute  Disseminated Encephalomyelitis

מחלה דלקתית של מערכת העצבים המרכזית אשר מתאפיינת, בדומה לטרשת נפוצה, בפגיעה במיאלין, אך בניגוד לטרשת נפוצה זוהי מחלה חריפה מונופאזית (חד-פעמית) ולא מחלה כרונית. המחלה מתפתחת לרוב בקרב ילדים בעקבות זיהום ויראלי או חיסון והיא יחסית נדירה בקרב מבוגרים. הטיפול במחלה בשלב החריף מתבסס על מתן סטרואידים ובמקרים קשים יותר החלפת פלזמה (פלזמפרזיס).

(MNO (Neuromyelitis optical

זוהי מחלה דלקתית כרונית של מערכת העצבים המרכזית, אשר פוגעת באופן סלקטיבי בעצבי הראייה ובחוט השידרה. מאחר ופגיעה בעצבי הראייה ובחוט השידרה אפשרית בטרשת נפוצה, המחלה נחשבה בעבר כצורה של טרשת נפוצה, אך כיום ידוע שקיימים הבדלים משמעותיים בין שתי המחלות וישנה חשיבות מכרעת בקביעת האבחנה לצורך התאמת הטיפול המתאים. האבחנה מתבססת על המהלך הקליני, ממצאים אופיניים בבדיקות MRI של המוח, עצבי הראייה וחוט השידרה, והימצאות נוגדנים אופיניים כנגד תעלות מים מסוג אקוופורין 4 (Aquaporin 4) בבדיקות דם.

MRI

בדיקת הדמייה באמצעות תהודה מגנטית אשר מאפשרת הדגמה של מערכת העצבים המרכזית באופן הרגיש ביותר. לבדיקת ה-MRI חשיבות מכרעת בקביעת האבחנה של טרשת נפוצה, כמו גם בהערכת פעילות המחלה ויעילות הטיפולים השונים לאורך המעקב.

נגעים (פלאקים)

אזורים הנוצרים כתוצאה מהפגיעה הדלקתית למעטפת העצב (מיאלין) ולסיבי העצב, אותם ניתן לאתר באמצעות בדיקת ה-MRI בטרשת נפוצה. נגעים אלו מופיעים באיזורים ספציפיים במערכת העצבים המרכזית והינם לרוב בעלי מראה מעוגל או דמוי ביצה (אובלי).

גדוליניום

זהו חומר ניגודי – חומר כימי אשר מוזרק דרך הוריד במהלך בדיקת ה-MRI ומאפשר להדגים איזורים בהם ישנו תהליך דלקתי פעיל. האיזורים במערכת העצבים בהם מודגמת קליטה של החומר הניגודי מוגדרים כאיזורים "מתאדרים" או "עוברים האדרה".

האדרה

תאור להיצטברות חומר ניגודי בבדיקת ה-MRI. החומר הניגודי מצטבר באיזורים במוח בהם מחסום הדם-מוח פרוץ ובכך מתאפשר מעבר של החומר ממחזור הדם לרקמת המוח. במקרה של טרשת נפוצה, האיזורים אשר עוברים האדרה מבטאים איזורים של דלקת פעילה שהתרחשה בסמוך למועד הבדיקה (לרוב עד 4-6 שבועות ממועד ביצועה).

T1

אחת מסדרות ה-MRI בה מודגמת רקמת המוח, באמצעותה ניתן להדגים איזורי נזק ישנים שהינם בעלי צפיפות שונה בהשוואה לרקמת המוח הבריאה. איזורים אלו הינם בעלי צבע כהה  יותר מהרקמה התקינה ונקראים "חורים שחורים"(Black holes).

T2

זוהי סדרה נוספת של בדיקת ה-MRI באמצעותה ניתן להדגים את האיזורים במערכת העצבים המרכזית בהם נגרם נזק למעטפת ולסיבי העצב, אשר בסידרה זו הינם בעלי צבע בהיר  יותר בהשוואה לרקמה הבריאה.

נוזל חוט השידרה / נוזל המוח השדרתי (CSF – Cerebrospinal fluid)

נוזל אשר מקיף את המוח וחוט השידרה, ונמצא גם בחדרי המוח. הנוזל משמש להגנה על מערכת העצבים מפני זעזועים ומפחית את משקלה האפקטיבי בתוך מעטפת הגולגולת ועמוד השידרה. במצב תקין ישנה הפרדה בין נוזל חוט השידרה למחזור הדם באמצעות מחסום הדם-מוח, אך ישנם מצבים בהם תאי מערכת החיסון, חיידקים או וירוסים שונים יכולים לחדור לנוזל חוט השידרה ולגרום לזיהומים או תהליכים דלקתיים במערכת העצבים.

ניקור מותני (LP- Lumbar puncture)

בדיקה אבחנתית בה נלקחת דגימה של נוזל חוט השידרה. הבדיקה מבוצעת בהרדמה מקומית באמצעות החדרת מחט דקה למרווח שבין שתי חוליות של עמוד השידרה המותני, ומאפשרת לאפיין את תכולת הנוזל במעבדה. בטרשת נפוצה ניתן לאתר בנוזל חוט השידרה פסים/רצועות של אימונוגלובולינים מסוג IgG אשר מיוצרים על ידי תאי מערכת החיסון במערכת העצבים המרכזית. חלבונים אלו נקראים (OCB Oligoclonal bands) והימצאותם עשויה לסייע באיבחון המחלה במצבים בהם קיים ספק בנוגע לאבחנה. עם זאת חשוב לדעת שלא תמיד ניתן לזהות חלבונים אלו והעובדה שאינם נמצאים בנוזל השידרה לא שוללת את האבחנה של טרשת נפוצה.

פוטנציאלים מעוררים (EPS – Evoked potentials)

בדיקה בה נמדד הזמן שלוקח לקליפת המוח לקלוט גירויים תחושתיים. בבדיקה זו ניתנים למטופל גירויים שונים, ובאמצעות אלקטרודות נמדדת המהירות בה הגירוי מגיע לאיזור במוח אשר אחראי לקליטתו. כאשר ישנה פגיעה במיאלין כפי שקורה בטרשת נפוצה, זמן המעבר של הגירויים אל המוח צפוי להיות איטי יותר מהרגיל, ובאופן זה ניתן להדגים הפרעה  בהולכה העצבית במערכות תחושתיות שונות.

לרוב מדובר ב-3 סוגי בדיקות:

(V.E.P (Visual evoked potentials

נועדה לבדוק את ההולכה החשמלית לאורכו של עצב הראייה.

(BERA (Brainstem evoked potentials 

נועדה לבדוק את ההולכה החשמלית של עצב השמיעה.

 (S.E.P (Sensory evoked potentials

נועדה לבדוק את תקינות המסלולים התחושתיים מהגפיים אל המוח.

התקף

מצב של הופעת סימפטומים חדשים או שינוי חד מבחינת התפקוד של המטופל, אשר מתפתח לרוב תוך מספר שעות עד ימים ונמשך לפחות 24 שעות, בהיעדר מחלת חום או זיהום. ההתקף יכול לבוא לידי ביטוי במגוון צורות, בהתאם לאיזור במערכת העצבים בו התרחשה הפגיעה, כשהביטויים השכיחים הינם: ירידה חדה בראייה, כפל או ריצוד ראייה, סחרחורות, הפרעות תחושה, אובדן שיווי משקל, חולשה בגפיים ועוד.

ספסטיות

מצב בו כתוצאה מהתכווצות שרירים לא רצונית נגרמת נוקשות של השרירים, אשר עשוייה להיות מלווה בכאב. הגורם לספסטיות הינו פגיעה במערכת העצבים המרכזית בגינה נוצר חוסר איזון בין גירוי ועיכוב תאי העצב המוטוריים שאחראים על הפעלת השרירים, אשר מובילה להפעלת יתר של השריר.

(EDSS (Expanded Disability Status  Scale

זהו מדד מספרי להערכת מידת הפגיעה הנוירולוגית בקרב מטופלים עם טרשת נפוצה. הסקאלה נעה בין 0-10, כאשר ככל שהמדד גבוה יותר כך מידת הפגיעה הנוירולוגית רבה יותר.

(PML (Progressive multifocal leukoencephalopathy 

מחלה זיהומית אשר נגרמת עקב זיהום של מערכת העצבים המרכזית ע"י נגיף בשם JV VIRUS. הנגיף נמצא במצב רדום (לטנטי) בקרב רבים באוכלוסיה, ועשוי לעבור הפעלה (ראקטיבציה) במצבים בהם קיימת פגיעה בתפקודה התקין של המערכת החיסונית. חלק מהטיפולים הניתנים לטרשת נפוצה מעלים גם הם את הסיכון להתפתחות מחלה זו.

(PBL (palsy pseudobulbar

תופעה יחסית נדירה המתאפיינת בהתקפי בכי או צחוק בלתי נשלטים שאינם תואמים לסיטואציה, אשר נגרמת כתוצאה מפגיעה דו צידית למסלולים המוטוריים המקשרים בין קליפת המוח לגזע המוח. תופעה זו יכולה להיגרם במגוון מחלות נוירולוגיות, בינהן טרשת נפוצה בשלביה  המתקדמים.

 

נכתב על ידי ד"ר לוטן איתי, מומחה לנוירולוגיה, רופא בכיר במחלקה לנוירולוגיה ובמרפאה לטרשת נפוצה ונוירואימונולוגיה, המרכז הרפואי רבין (בילינסון-השרון)

שתפו:

שיתוף ב facebook
פייסבוק
שיתוף ב twitter
טוויטר
שיתוף ב telegram
טלגרם
שיתוף ב whatsapp
ווטסאפ
שיתוף ב email
מייל